甲状腺毒性周期性瘫痪,应做好自身的防护工

导语：周期麻痹临床上属于急症治疗的一种，由于血清钾水平的改变，健康年轻人会出现急性无痛性肌无力。常染色体显性低钾性周期性麻痹(HPP)在西方国家很普遍，这是由于骨骼肌膜电压依赖的钙、钠或钾通道突变所致，其典型症状从10~20岁开始。

尽管散发性低钾麻痹的临床特点与HPP相似，但少数病人出现新的突变。甲状腺功能亢进症(简称甲亢)是一种常见于20岁以后的疾病，在亚洲可导致周期性的甲状腺功能瘫痪。与主要发生在女性的原发性自身免疫性甲亢相比，TPP主要发生在男性，其平均发病年龄为30岁左右，与Graves病的平均发病年龄一致。

由于这种情况很少见，常被漏诊，因此与低钾血症有关的轻瘫的鉴别诊断必须考虑甲亢，而医生对该病早期认识及积极治疗，可避免误诊。在西方国家，随着全球化的发展和人口流动，这种疾病在未来将更加普遍。

01甲状腺周期性身体瘫痪，这是根据一定的病因、综合考虑一定的临床特征

1、疾病机理

虽然TPP和HPP在临床上有共同的表现，TPP患者肌纤维传导速度与HPP患者有明显的差异，提示两者的发病机制不同，TPP可能与抑制膜传导的因素有关，例如神经兴奋。已发现骨骼肌特异性内向整流性，通道中的K2.6的功能突变与TPP有关，这为我们提供了关于如何减少外向整流性K+的外流，无论是通道突变，还是激素(肾上腺素或胰岛素)的抑制，都会导致低血钾和异常去极化的恶性循环，进而使Na+通道失去活性，导致肌肉不兴奋和瘫痪。

2、临床特征

TPP仅发生于甲状腺毒症期，多数患者在发病前有轻微的肌肉无力症状，可自行消失。下肢近端肌肉无力往往在发病前就已出现，并可发展为四肢瘫痪，肌无力的程度相当于血清钾水平。HPP表现为松弛性肌肉麻痹发作，属于一种罕见的遗传性疾病，由肌肉离子通道突变引起，不同的突变和临床表现会有不同的治疗和处理。

因此，如何识别和诊断HPP患者，明确其诊断十分重要。未见甲状腺病史或任何甲亢症状和体征，TPP也有报告。另外还有关于TPP和脑部神经系统症状最初是Graves病的报告，这突出表明了对潜在的病因不明的急性下肢瘫痪和脑疾病患者的怀疑是必要的。

之前的临床相关研究表明，TPP的患者可能会出现急性四肢轻瘫，而且没有表现出明显的感觉系统和膀胱功能紊乱，但是最近有报道说，一位32岁的非洲裔美国男性患者TPP出现了突然出现双侧下肢及左上肢无力的症状，另外，该患者还有感觉缺陷，这种症状与TPP无关。

3、TPP不只是一种普通的临床表现，它可能还有其他一些非代表性的表现

目前临床表现的发病机制尚不完全清楚，有待进一步深入研究。经注射可引起HPP发作，治疗方法有抗甲状腺药物治疗、甲状腺切除术等。硬膜外给药类固醇类激素可导致瘫痪，但在鉴别诊断时，尤其是对种族和性别易感的患者，应考虑TPP的发生。

另外，值得注意的是，如果病人在就诊时没有诊断出甲亢，TPP的诊断可能会延迟或漏诊，因此需要临床医生提高警惕，防止TPP漏诊或误诊。低钾水平、低促甲状腺激素(TSH)及高甲状腺激素是急性轻瘫患者伴随典型ECG表现的诊断依据。大约34%的TPP患者可以确定是否存在诱发因素，这些因素包括高碳水化合物、酒精、感染(主要是呼吸系统或泌尿道感染)、过度运动以及使用β2-肾上腺素能支气管扩张剂。

实验结果表明，TPP患者血清钾水平极低(平均2.0mmol/L)，而TSH抑制剂TPP与高甲状腺素(T4)、三碘甲状腺素(TPP)均有明显区别。大部分TPP患者被诊断出Graves病，这也是导致甲亢的主要原因，但还有一些原因，如毒性甲状腺腺瘤、毒性多结节性甲状腺肿以及分泌TSH的垂体瘤在TPP患者中也有报告。

发病期间，低血钾减慢复极，延长不应期，故易引起心律失常，心电图可显示室上性或心室异位搏动，并可出现间期延长和U波。回顾性研究发现TPP组房颤的发生率较低，有89%的TPP患者QTc出现延长，而甲状腺毒症患者仅有19%表现为QTc延长。提示TPP与甲状腺毒症在临床表现上存在较大差异，应引起临床医生的重视。

02此类病症在医学上是有一定的研究的，不仅需要医生的治疗，还要有病人的配合

1、初始治疗目标是纠正低钾血症，以防止心律不齐等主要并发症的发生

对于甲亢(通常由格雷夫斯病引起)快速而适当地治疗可减轻心脏、肾脏和神经后遗症。在TPP患者中，由于全身钾水平正常，过度治疗可导致40%~60%的反跳性高钾。据报道，(非选择性β-受体阻滞剂)能在2小时内使血清钾水平恢复正常，而无反跳性高钾。

在甲状腺机能恢复正常之前，可持续作用。不过，补钾也应在明确诊断后开始，并密切监测血清钾水平。延缓不选择性β-受体阻滞剂的应用，可能导致外源补充钾对钾的过度校正。

2、小剂量可用于一些科室，例如预防钾的过度校正

建议患者应尽量避免酒精、高碳水化合物的摄取及过度运动等诱发因素。应采用抗甲状腺药物治疗甲状腺毒症。为了防止麻痹复发，必须对甲亢进行明确的治疗，因为大约62%的甲亢患者在确诊后3个月内就有可能出现TPP。TPP的复发与抗甲状腺药物治疗相关，多数发生在停药或减药期间。碘化钾治疗和外科手术治疗是最彻底的治疗方法，可避免TPP的复发。

结语：如果出现突发性麻痹，并伴有低血钾，特别是亚洲男性，那么临床医生应该考虑是否可以获得周期性麻痹。TPP在很多情况下是甲亢的首发表现。若不加治疗，低钾血症有复发的可能，还会出现危及生命的心律不齐。因为低钾会导致细胞外钾缺乏，而人体钾水平正常时，在补钾的过程中需要密切监测血钾水平，及时调整剂量，以避免反跳性高钾血症的发生。